Pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum is a rare skin disease in which ulcers occur spontaneously or after skin damage, which are slowly growing. It is a serious skin disease, which can cause major damage if not detected on time and treated well. The name is confusing because pyodermameans (pussende) skin infection, but this skin disease is not caused by bacteria. Gangrenosummeans that there is dead tissue, that is right.

The major problem with pyoderma gangrenosum is that it is so rare that many doctors have never heard of, and do not know how to recognize it and how to treat it. Because of its rarity, the average surgeon will, internist or general practitioner never seen a patient with pyoderma gangrenosum. At the initial stage it looks like a runaway infection. The classic tale with pyoderma gangrenosum is that patients receive one after another antibiotic, increasingly heavy resources, which, however, have no effect. The wounds are getting larger and larger. Until finally a dermatologist asked for advice that recognizes the image, purely on the basis of how it looks

HOW TO RECOGNIZE pyoderma gangrenosum ?
When pyoderma gangrenosum ulcers (deep wounds) which are gradually ever greater. The edges are often a little purple, it looks inflamed. At the location of that purple edges, the skin breaks down and comes loose from the underlayer. As a result, the wound is larger. The wounds may arise as a small spot, sometimes from a pimple, en dan naar alle kanten steeds groter worden. Ook kunnen ze ‘wandelen’, bijvoorbeeld vanuit de voet naar het onderbeen. Soms is het centrum van de wond al weer genezen en zijn de randen nog actief. Uiteraard is pyoderma gangrenosum zeer pijnlijk, omdat er diepe wonden ontstaan. De wonden kunnen ook ontstaan door beschadiging van de huid, bijvoorbeeld in een litteken van een operatie of rond een stoma. In dat geval is het moeilijk te onderscheiden van een wondinfectie.

Patiënten met pyoderma gangrenosum kunnen ook nog last hebben van koorts, een algeheel ziektegevoel, en gewrichtsklachten. In het bloed wordt vaak gevonden een verhoogde bezinking, teveel witte bloedcellen (leukocyten), en bloedarmoede. Zweer na stoten 1 week later pyoderma with Wegener's granulomatosis pyoderma around a stoma in Crohn's disease

There is no test that can prove that it is pyoderma gangrenosum. There may be a biopsy (piece skin) are taken for examination under the microscope. The pathologist can see in this material there is a lot of inflammation and the skin and subcutaneous tissue to die is, but can not say with certainty that it was a pyoderma gangrenosum. There can be no more than an outcome such as the image matches the suspected pyoderma gangrenosum ". The diagnosis is therefore mainly made on the basis of how the wound looks like and how the course is.

Pyoderma gangrenosum may occur in patients who suffer from a disease internal, For example, an intestinal disease such as Crohn's disease, or an autoimmune disease such as rheumatism. If there is some sort of underlying disease ', it is easier to diagnose pyoderma gangrenosum.

There are various other conditions in which wounds may also arise that are similar to pyoderma gangrenosum. infections example, but also vasculitis (vasculitis) and stollingsafwijkingen. These other causes can be excluded by additional tests such as wound cultures and blood tests, or a skin biopsy.

WHAT IS THE CAUSE OF pyoderma gangrenosum ?
The cause is unknown. It's a runaway inflammatory response in which many white blood cells (leukocyten) are drawn to the wound area. This in itself is a normal response of the immune system that these cells move to an area where there is a problem. The inflammatory cells are attracted by all kinds of chemical substances, (called cytokines) which liberate spot. The white blood cells ensure a clean-up reaction, they can clean with the help of enzymes, bacteria and damaged tissue. In normal inflammation, the reactions at a given time to relax again. In pyoderma gangrenosum missing in a way or another, the stop signal and, more and more inflammatory cells, which then also turn affect the healthy skin.

As previously mentioned can prevent pyoderma gangrenosum in patients who have a disease internal. Bij ongeveer de helft van de patiënten is dat het geval. Bij de andere helft komt pyoderma gangrenosum dus spontaan voor, zonder dat er sprake is van nog een andere ziekte.

Er is een lange lijst van interne ziekten waarbij pyoderma gangrenosum kan voorkomen. De belangrijkste zijn de zogenaamde inflammatoïre darmziekten (de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa) en auto-immuunziekten met gewrichtsklachten zoals reumatoïde artritis, seronegatieve artritis, en artritis psoriatica.
Als er sprake is van een onderliggende ziekte dan veroorzaakt die meestal ook klachten zoals buikpijn, diarree, bloed bij de ontlasting, gewrichtsklachten, etcetera. Het is dus belangrijk om goed na te gaan of u een van deze klachten heeft of heeft gehad. Daarnaast kunnen onderliggende interne ziekten worden opgespoord door het doen van bloedonderzoek of ander nader onderzoek.


Bij ernstige wonden of bij snelle uitbreiding van de wonden is het nodig om de ziekte meteen tot staan te brengen om verdere schade te voorkomen. Dit gebeurt meestal met prednison. Prednison werkt snel, binnen 2 dagen is al te zien dat het ziekteproces stopt. Soms is het nodig om een hoge dosis te geven. Als de ziekte onder controle is, wordt de hoeveelheid prednison per dag geleidelijk verlaagd tot de laagste hoeveelheid die werkzaam is.

Omdat bij langdurig gebruik van prednison bijwerkingen kunnen optreden, is het aan te raden om vervolgens over te stappen op andere middelen die ook ontstekingsremmend werken. Een voorbeeld daarvan is ciclosporine. Ciclosporine werkt niet zo snel als prednison en kan ook bijwerkingen hebben, maar als het goed verdragen wordt is het een middel dat zonodig maanden of jarenlang kan worden gebruikt zonder dat problemen ontstaan.

Sulfasalazine en mesalazine
Dit zijn oorspronkelijk antibiotica, maar ze hebben daarnaast een remmend effect op allerlei ontstekingen. Deze middelen worden ook gebruikt bij inflammatoire darmziekten en soms bij reuma. En ze blijken ook effectief bij een groot deel van de pyoderma gangrenosum patiënten. De belangrijkste bijwerkingen zijn maagdarmklachten en misselijkheid, vooral in het begin.

TNF-alfa blokkers
TNF-alfa is een chemische stof (cytokine) die een belangrijke rol heeft bij allerlei ontstekingen in het lichaam en die de witte bloedcellen aantrekt. By TNF-alpha to inhibit, inflammation can be nipped in the bud. Examples of TNF-alpha inhibiting drugs are Remicade (infliximab), Enbrel (etanercept) and Humira (adalimumab). Remicade has been used for years in inflammatory bowel disease, and also appears eminently to update pyoderma gangrenosum. These new drugs are very effective and works quickly. The downside is that they can only be administered by infusion or injection, and that they are very expensive.

local treatment
For small wounds that are not can be local anti-inflammatory drugs rapidly larger used in the form of creams or ointments. These may be corticosteroid creams, possibly alternating with antibacterial ointments, or hormone-free anti-inflammatory ointments like Protopic (tacrolimus) zalf of Elidel (pimecrolimus) crème.

local Wound Care
Proper wound care is also important. There are many different products on the market to provide them the wounds. That may be simple moist gauze, optionally dipped in an antibacterial solution, or modern wound dressings that only need to be replaced once a day as hydrogels. Antibiotics are not effective in pyoderma gangrenosum, but sometimes the wounds are still so contaminated with bacteria that it is wise to use them. In wounds with necrotic tissue in there, it is customary to remove that has been surgically. When pyoderma gangrenosum may however backfire: cut it only gets worse. No surgery should be performed as long as the disease is not controlled with medication. So no skin grafts.

Once the treatment with anti-inflammatory agents has been started, starts the recovery. Eventually the wounds will heal completely. It depends on the size and depth wonder how long this will take and how the scars will look. If the wounds are completely closed, the treatment can be phased out, and eventually stopped altogether. After that, the course is fluctuating. There are patients who have this once, subsequent to a surgical procedure or skin damage, and never again. It also happens that at each subsequent surgery or minor skin damage again pyoderma gangrenosum ulcers. But because the patient already knows what it will never be able to walk out of hand, omdat het tijdig herkend en behandeld wordt. Bij geplande ingrepen kan zonodig al preventief prednison worden gegeven. Het is belangrijk om bij geplande ingrepen door te geven aan de chirurg dat u pyoderma gangrenosum gehad hebt, en dat dit problemen kan geven bij ingrepen.

Helaas komt het ook voor dat de zweren spontaan terug blijven komen, soms jarenlang, of dat continue behandeling met prednison of andere ontstekingsremmers nodig zijn om te voorkomen dat de zweren terugkomen. Dat is echter een uitzondering.


Translate »